Sclérose latérale
amyotrophique
Quelques éléments de réponses aux premières questions le plus souvent formulées :
Qu'est ce que la SLA ?
D'où provient le terme " Sclérose latérale amyotrophique " ?
En connaît-on l'origine ?
Quelle en est la fréquence ?
Quels en sont les mécanismes, les manifestations, les évolutions … ?
{ Jean-Martin Charcot, découvreur de la SLA
Un étudiant pauvre et studieux
Malgré quelques anecdotes pieusement rapportées, on connaît mal ce que fut la jeunesse de Jean-Martin Charcot.
De sa naissance à Paris en 1825, jusqu'en 1862, il mène la carrière d'un étudiant en médecine pauvre mais laborieux au milieu du XIXème siècle.
Après un baccalauréat, Jean-Martin commence sa médecine en 1844. Interne en 1848, il passe un semestre à la Salpétrière en 1853, année de sa thèse.
Médecin des hôpitaux en 1856, il échoue au concours d'agrégation en 1857 et se représente en 1860. Il est reçu de justesse grâce à la grande érudition.
Si Charcot n'est pas un orateur né, il a adopté très tôt une méthode bibliographique, lisant et annotant tout ce qui paraît, et notamment les travaux étrangers (anglais, allemands ...), pratique peu courante à l'époque.
Une méthode de travail fondée sur l'érudition et l'observation
Durant cette quinzaine d'années, Charcot élabore sa méthode de travail et constitue les bases de son futur enseignement. Une érudition bien comprise se complète d'un sens de l'observation que l'on retrouve dans les croquis qui illustrent ses notes, les esquisses, les caricatures de ses maîtres.
En 1862, il épouse une riche veuve dont il aura deux enfants, Jeanne, dont Sigmund Freud parle dans sa correspondance, et Jean-Baptiste, orienté par son père vers la médecine, mais que la Marine attirait beaucoup plus. Organisateur d'expéditions polaires Jean-Baptiste Charcot disparaîtra en 1936 sur le "Pourquoi pas ?".
1862 - 1882 : l'établissement à la Salpétrière
En 1862, Charcot est nommé médecin-chef à la Salpétrière, dans le quartier "Vieillesse-femmes" qu'il avait déjà parcouru comme interne en 1852 et dont il disait : "il faudrait y revenir et y rester", ce qu'il fera.
La Salpêtrière est alors un très vaste hospice abritant plus de 5.000 âmes. "Vaste pandémonium des misères humaines", immense réservoir de "chroniques" : en témoigne cette servante dont Charcot reconnaît la paralysie choréïforme (convulsive) pendant son internat, et dont il put démontrer, à sa mort, que cette paralysie était l'expression clinique de la sclérose en plaques.
Ces vingt années voient la parution d'articles et de communications nombreux et fondamentaux, la mise en place d'un enseignement, le perfectionnement d'une méthode.
L'œuvre de Charcot compterait plus de 700 publications, partiellement reprises dans les 13 tomes de ses œuvres. On peut citer les plus importantes de cette période :
. en 1861-1862, il présente une observation de la "paralysie agitante", ou maladie de Parkinson,
. en 1863, ce sont des travaux sur la goutte : anatomie des articulations et du rein chez les goutteux, goutte et intoxication dues au saturnisme,
. en 1865, ce sont des travaux sur la paraplégie douloureuse des cancers, sur l'anatomie et la physiologie du système nerveux, sur la pathologie des hémorragies cérébrales, leçons encore sur les maladies du poumon, du foie, avec la description du lobule pulmonaire et du lobule hépatique,
. en 1868-1869, un symptôme attirait particulièrement l'attention de Charcot : l'atrophie musculaire progressive des mains, pouvant s'étendre aux bras, aux jambes, et aux muscles de la langue, du pharynx et du larynx.
Dans l'étude de ces cas, il recevait une grand aide de Duchenne de Boulogne (1808-1875) qui était son aîné et qu'il appelait "mon maître " en neurologie bien que celui-ci ne fût que docteur en médecine sans autre titre hospitalier ou universitaire. Mais Duchenne, qui n'était que bénévole, avait dans l'observation des maladies musculaires un double avantage. D'une part la patience d'observer longuement et souvent ces malades, d'autre part de rechercher les résultats des stimulations électriques des muscles grâce à une bobine à induction et il allait même, dans certains cas, jusqu'à prélever des échantillons des muscles malades.
En joignant les grandes connaissances de Duchenne à ses constatations cliniques et anatomiques, Charcot pût affirmer avec son élève Joffroy (1844-1908) qu'existait une maladie particulière au cours de laquelle le malade avait une sclérose des cordons latéraux de la moelle épinière (faisceaux moteurs) s'accompagnant, du fait des atteintes des cellules motrices de la corne antérieure, de l'amyotrophie citée plus haut. Il donna à cette maladie le nom de sclérose latérale amyotrophique, dite aussi, depuis, Maladie de Charcot.
La même année, Charcot précise la sémiologie (les signes) de la sclérose en plaques et en isole les principaux symptômes conférant à la maladie sa véritable identité ;
Charcot à la tête du quartier des épileptiques
La guerre de 1870 interrompt les recherches de Charcot qui continue, bien entendu, à assurer son service.
Par ailleurs, hasard ou nécessité, l'administration décide d'évacuer un bâtiment vétuste, le bâtiment Sainte Laure, où se trouvaient logés indistinctement aliénés, épileptiques et hystériques : ces deux dernières catégories de malades sont alors regroupées dans le quartier des "épileptiques simples ". Les jeunes hystériques reproduisent dans leurs crises toutes les phases de l'attaque d'épilepsie pure, qu'elles ont l'occasion d'observer chez leurs compagnes.
Nommés médecin-chef de service, Charcot peut réunir les éléments d'un dossier colossal qui devait se compléter graduellement par l'étude microscopique ou histologique, et par l'appoint précieux des recherches de laboratoire.
Une pédagogie en images
Parallèlement à ses nombreuses publications et communications aux Sociétés savantes, Charcot poursuit son enseignement.
Dès 1862 (jusqu'en 1870), il professe un enseignement libre à la Salpêtrière, consacré d'abord aux maladies des vieillards.
En 1872, il est nommé titulaire de la Chaire d'anatomie-pathologie, tout en donnant des leçons de clinique neurologique à la Salpêtrière. De 1872 à 1882, il est également Président de la Société anatomique.
La pédagogie de Charcot s'appuie sur la méthode anatomo-clinique, que Charcot n'a pas inventée, mais qu'il a largement perfectionnée, et l'utilisation de techniques plus modernes, et au premier chef, la pathographie. Charcot est un visuel il complète l'élaboration de son diagnostic, basé sur l'observation lente, minutieuse des malades, par la prise de clichés à tous les stades de l'observation, par des esquisses d'un mouvement, d'une déformation frappante, d'une contracture. C'est "l'impulsion iconographique ".
Ces croquis se retrouvent dans les manuscrits de ses leçons, Charcot, se sachant mauvais orateur, prépare longuement ses cours. L'absence d'improvisation assure la netteté de l'expression. Ses leçons sont agrémentées de tableaux synoptiques, de courbes, de la mise en évidence par Charcot lui-même des gestes caractéristiques de la maladie. Citons le fameux épisode des "malades trembleurs " qu'on avait affublés de longues plumes dont les oscillations soulignaient les diverses variétés des mouvements parkinsoniens. Cet art de la mise en scène, dont on lui fera reproche à propos des malades hystériques, est remarquable par son efficacité et son modernisme.
C'est cette méthode que Charcot, à partir de 1878, va appliquer à l'étude de l'hystérie.
1882 - 1893 : l'apothéose
Ces recherches sur l'hystérie culminent dans la dernière décennie de la vie de Charcot qui voit l'apothéose de sa carrière. La publication de travaux fondamentaux sur l'aphasie, l'hystérie et l'hypnose, la création de la Chaire des maladies du système nerveux et l'essor de l'Ecole de la Salpêtrière.
La description de la "grande hystérie "
Reprenant la méthode anatomo-clinique qui avait fait ses preuves, Charcot va l'appliquer aux observations faites sur les hospitalisés et sur les malades des deux sexes vus à la consultation externe. Il met au point la description de la "grande hystérie " avec ses quatre phases que l'on retrouve fixées dans les planches de son "iconographie photographique ".
Il complète cette description par le recours à l'hypnose, moyen de reproduire expérimentalement la crise hystérique. La réhabilitation de l'hypnose, déconsidérée depuis des siècles, est relatée magistralement par Charcot dans une communication à l'Académie des Sciences. Les travaux de Charcot et surtout de ses élèves, se multiplient sur ce sujet. A la Salpêtrière et ailleurs, on hypnotise à tour de bras.
La querelle de l'hypnose
Avec le recours à l'hypnose, Charcot s'est peut-être laissé déborder, apprenti-sorcier dévoilant les coulisses de l'hystérie. C'est précisément le recours à l'hypnose qui déclenche la querelle entre l'Ecole de Nancy et celle de la Salpêtrière. Bernheim oppose à "l'hystérie de culture " éclose à la Salpêtrière le fait que tout un chacun est hypnotisable. Après plusieurs débats vifs cette délicate question est encore d'actualité.
Reste que Charcot a su souligner l'importance de l'hystérie chez l'homme, contredisant ainsi volontairement l'étymologie du terme et démontrant les mécanismes de l'hystérie traumatique, illustrée par exemple par les suites des accidents de chemin de fer. On reprendra ces travaux à l'occasion des traumatismes provoqués par la Grande Guerre.
Un rayonnement international
Tout ce remue-ménage provoqué par les démonstrations cliniques à la Salpêtrière est le fait de l'immense personnalité de Charcot, arrivé à l'apothéose de sa carrière.
Ainsi, on s'accorde à penser que le séjour de Freud, en 1885-1886,dans le service de Charcot à Paris fut décisif pour l'histoire de la psychanalyse.
La création de la Chaire clinique des maladies du système nerveux en 1882 couronne la gloire de Charcot comblé de titres honorifiques dans tous les pays du monde savant, entouré d'élèves devenus célèbres : Babinski, Bourneville, Bouchard...
Le nombre de traductions des principales leçons de Charcot dans les langues les plus diverses dont celles entreprises par Freud lui-même est encore preuve de son succès.
Entouré d'admirateurs, Charcot avait bien entendu des ennemis. A travers les témoignages excessifs dans les deux sens, on peut cerner un peu l'influence de Charcot bien au-delà du monde médical tant son enseignement avait un retentissement sur le climat littéraire et culturel de son temps. Ainsi ses expériences d'hypnotisme ont été reprises, et certainement déformées, au théâtre, décrites dans la presse la plus populaire comme la plus savante.
Charcot meurt en 1893.
Aux obsèques nationales, aux nécrologies dithyrambiques succède l'oubli de son œuvre. L'actualité de Charcot demeure pourtant, avec une œuvre neurologique et psychiatrique considérable.
Jean-Martin CHARCOT (1825-1893) d'après Véronique Leroux-Hugon
