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décembre 2009
Un nouveau modèle de souris SLA
Dr Pierre-François PRADAT,
Neurologue et docteur en Neurosciences, Centre SLA de Paris
Texte établi au nom du Groupe Bibliographique de la Coordination des Centres de Prises en Charge de la SLA
La découverte d’un nouveau modèle animal de SLA est une découverte majeure, puisque les modèles animaux sont indispensables pour mieux comprendre la maladie mais également tester de nouveaux agents thérapeutiques. C’est la bonne nouvelle qui vient d’être rapportée récemment dans la prestigieuse revue PNAS (Wegorzewska et al., 2009).
Les auteurs ont utilisé ce qu’on appelle une approche de transgénèse. Ils ont introduit chez la souris, par des méthodes sophistiquées mais maintenant bien maîtrisées de manipulation génétique, une mutation au niveau d’un gène responsable de formes familiales de SLA chez l’homme.
Il s’agit du gène qui code pour une protéine appelée TDP-43 qui s’accumule dans les motoneurones dans la SLA et dont des mutations peuvent être responsables de rares formes familiales de SLA. Les souris porteuses de ce gène ont développé des signes moteurs proches de ceux de la SLA (figure).
Fait inattendu, les souris malades ne présentaient pas d’accumulation anormale de cette protéine dans les motoneurone. Ceci conduit les auteurs à conclure que ce n’est pas l’accumulation de la protéine en elle-même qui est toxique mais plutôt la production de variantes anormales de cette protéine qui perturbe le fonctionnement cellulaire.
Neurologue et docteur en Neurosciences, Centre SLA de Paris
Texte établi au nom du Groupe Bibliographique de la Coordination des Centres de Prises en Charge de la SLA
La découverte d’un nouveau modèle animal de SLA est une découverte majeure, puisque les modèles animaux sont indispensables pour mieux comprendre la maladie mais également tester de nouveaux agents thérapeutiques. C’est la bonne nouvelle qui vient d’être rapportée récemment dans la prestigieuse revue PNAS (Wegorzewska et al., 2009).
Les auteurs ont utilisé ce qu’on appelle une approche de transgénèse. Ils ont introduit chez la souris, par des méthodes sophistiquées mais maintenant bien maîtrisées de manipulation génétique, une mutation au niveau d’un gène responsable de formes familiales de SLA chez l’homme.
Il s’agit du gène qui code pour une protéine appelée TDP-43 qui s’accumule dans les motoneurones dans la SLA et dont des mutations peuvent être responsables de rares formes familiales de SLA. Les souris porteuses de ce gène ont développé des signes moteurs proches de ceux de la SLA (figure).
Fait inattendu, les souris malades ne présentaient pas d’accumulation anormale de cette protéine dans les motoneurone. Ceci conduit les auteurs à conclure que ce n’est pas l’accumulation de la protéine en elle-même qui est toxique mais plutôt la production de variantes anormales de cette protéine qui perturbe le fonctionnement cellulaire.
Il existe encore beaucoup de travail pour les neurobiologistes afin de comprendre les causes de la dégénérescence des motoneurones mais ce travail apporte déjà des éléments décisifs.
Référence
Wegorzewska, I., Bell, S., Cairns, N. J., Miller, T. M., & Baloh, R. H. (2009). TDP-43 mutant transgenic mice develop features of ALS and frontotemporal lobar degeneration. Proc.Natl.Acad.Sci.U.S.A.
Référence
Wegorzewska, I., Bell, S., Cairns, N. J., Miller, T. M., & Baloh, R. H. (2009). TDP-43 mutant transgenic mice develop features of ALS and frontotemporal lobar degeneration. Proc.Natl.Acad.Sci.U.S.A.
